Kistik Fibrozis Nedir?
Kistik fibrozis pankreas yetersizliği , kronik akciğer hastalığı ve malnutrisyonun eşlik ettiği fatal seyirli bir hastalıktır. İnsanlarda kistikfibroz doğuştan vardır; sonradan bu hastalığa yakalanamazlar, kalıtsaldır.
Sıklığının 2.500 canlı doğumda bir olduğu bilinmektedir. Ülkemizde ise yapılan kısıtlı sayıdaki çalışmalarda insidansın 1/3000 olduğu belirtilmesine karşın, akraba evliliğinin çok sık olduğu göz önüne alınınca bu oranın daha yüksek olduğu sanılmaktadır.
Geçen yüzyılın başında ilk yıl içinde ölümcül seyreden bir çocukluk hastalığı olarak tanımlanırken, hastalıkla ilgili bilgilerin artması ile birlikte hastaların yaşam süresinde belirgin uzama sağlanmış ve erişkinleri de ilgilendiren bir hastalık durumuna gelmiştir.
Kistik Fibrozis, bir gendeki bozukluk sonucu oluşur. Hem anne hem baba bu hastalık için bozuk bir gen taşıyordur. Hastalık geni çekinik olduğu için anne babada hastalık gözükmez.
Kistik Fibrozis vücudun birçok organını etkileyebilir. Akciğerler, bağırsaklar, karaciğer ve pankreas en çok problemli olanlarıdır. Her hasta değişik şekilde etkilenebilir, bazı çocuklarda akciğer problemleri varken bazılarında da bağırsak problemleri oluşur.
Normal bir insanın akciğerler tarafından üretilen balgamı incedir, ancak KF hastasının akciğerlerinde üretilen balgam kalın (yoğun) ve yapışkandır. Akciğerlere yapışır ve havanın geçtiği bir bazı yolların tıkanmasına yol açar. Tekrar eden iyileşmeyen akciğer enfeksiyonları ve öksürük görülür.
Hastalıkta pankreas küçülür, sertleşir ve salgı yolları tıkanır. Pankreasın sindirim salgıları yetersiz olduğu için besinlerin sindirilip emilmesi güçleşir. Özellikle gaitada yağ parçalıkları görülür. Bu durumu hastalıktan en çok yağların ve yağda eriyen vitaminlerin etkilendiğini göstermektedir.
Tedavisi
Kistikfibrozisli hastaların tedavisi birden çok disiplinin bir arada, işbirliğiyle çalışması ile başarılı olabilmektedir. İzlem ve tedavi ekibi içinde göğüs hastalıkları uzmanı, gastroenterolog, metabolizma ve beslenme uzmanı, diyetisyen, fizyoterapi uzmanları vemikrobiyolog bulunmalıdır. Ortaya çıkan komplikasyonlara bağlı olarak diğer dalların da yardımı sağlanarak hastaların yaşam kalitesi ve süresi artırılabilir.
Beslenme Tedavisi
Enerji dengesi:KF’li hastaların normal kişiler için önerilen günlük enerjinin %120-150 sini almaları önerilmektedir.çocuğun besin tüketiminde yeterli enerji dengesine ulaşılamıyorsa maltodekstrin daha kolay tüketibilen sıvı besinlere, mamalara eklenebilir.
Proteinler :
Günlük enerjinin proteinden gelen miktarı %15-20 olmalıdır. Genel olarak protein alımı en az 2 gr/kg en çok 4 gr/kg olmalıdır.
Yağlar:
Yağ sindiriminde ve emiliminde pankreatik enzim eksikliğine bağlı olarak yetersizlikler vardır. Dışkıda yüksek oranda (%50) yağ atılımı görülmektedir. KF’li hastaların büyüme ve gelişmeleri için pankreatik enzim tedavisine gerek vardır. Enzim tedavisi ile yağ emilimi %85-90 a ulaştırılmaya çalışılır. Günlük enerjinin %35-40 ı yağlardan gelmelidir.
MCT (orta zincirli yağ asitleri) :
Emilimleri için pankreatiklipaz ve safra asitlerine gereksinim olmadığından KF’li hastaların diyetlerinde MCT kullanılması önerilmektedir. MCT içeren formulaların gerekli pankreas enzimi eklenerek kullanılması belirli oranlarda pirinç unu, şeker, fantomalt ile karışım halinde verilmesi, çocuğun diyeti daha iyi tolere etmesine ve yağ dengesinin daha iyi kurulmasına neden olmaktadır.
Karbonhidratlar:
Enerjinin %40-50 sinin karbohidratlarda gelmesi önerilir. Karbohidrat kaynağı olarak daha çok kompleks karbohidratlardan yararlanılmalıdır.
Vitaminler :
KF’li hastaların pankreaslarında yetersizlik olduğu için ve emilimleri için ortamda yağ bulunması gerekli olan A,D,E,K vitaminlerinin düzeylerinde yetersizlik oluşabilir. Ek vitamin destekleri yapılmalıdır.
Mineraller:
Hastalarda uzun süreli enfeksiyon, yetersiz besin alımı, sindirim bozukluğu gibi nedenlerden dolayı demir yetersizliği görülebilir. Ayrıca serum çinko düzeylerinde azalma olduğu bilinmektedir, bundan dolayı hastalarda büyümede gerilik, enfeksiyon sayısında artış olmasına neden olmaktadır.
Tuz Desteği:
Kişiye mevsime ve aktiviteye göre değişmekle birlikte günlük alınması gereken tuz miktarı ;
- 0-6 ay arasında 0,5 gr
- 6-12 ay arası 1 gr
- 1-5 yaş arası 2 gr
- Daha büyüklerde 3-5 gr’dır.
Hastalıklara özgü beslenme programları için lütfen kliniğimiz ile iletişime geçiniz.